这部叫《六指琴魔》的电影,里面的人物可能源于真实生活

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(电影资料)

后来我们长大了才明白,原来“六指先生”可能是真实存在的,只不过这是一种病,而且可以治!

(电影资料)

这种病,今天的医学界叫做复拇畸形(Thumb duplication)又称重复拇指,或者桡侧多指( Radialpolydactyly),表现为正常拇指以外的挛生手指,也可以是手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形之一,其发生率报道从0.08%一0.18‰不等。

一、病因和遗传学

复拇畸形的发生受遗传因素和环境因素的双重作用。环境因素会对胚胎发育过程产生影响,如某些致畸药物、病毒性感染、工业污染、放射性物质等,都可成为致畸因素。

二、临床表现和分类

复拇畸形的临床表现变化多端,主要表现为拇指的桡侧或者尺侧存在另一个拇指或手指,或拇指的两侧均多指。两个拇指可有不同程度的发育不良和畸形。

三、治疗

1、治疗原则:复拇畸形的治疗目的是尽可能恢复其正常的解剖结构,达到外形和功能的重建。因复拇解剖变异较大,其治疗往往比想象的复杂得多,简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍,因此应根据不同情况来制定个性化的手术方案。

2、手术时机:取决于主指移位程度和发育考量。通常手术应在引起明显关节歪斜和握捏力发育关键期(10-12月)之前进行。综合患儿心肺功能的发育和手术耐受性,通常,手术时间为出生后8-15月。

3、手术方法:因复拇畸形表现的多样性,手术方法的选择也因人而异,强调个体化治疗。常用的手术方法有如下几种:

A:赘生拇指切除术:对于主副指明确的复拇畸形,可以进行赘生拇指的切除和存留拇指的整形。

B:副指切除、侧副韧带重建术:对于主副指明确的复拇畸形,可以切除副指,将主指中央化,同时将侧副韧带缝合于主指侧方以稳定关节。

C: Bilhaut-Cloquet术:对于两个拇指外形和指骨形态相似即镜影拇指时,取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。

D:截骨和骨移植:当掌指骨存在桡偏或者尺偏时,需要进行掌骨或指骨的楔形截骨,以矫正成角畸形,同时克氏针固定。

E:肌腱动力平衡手术:复拇畸形常常存在伸屈肌腱及滑车系统的发育异常,将肌腱重新平衡于功能位有利于关节畸形的矫正和发育列线的维持。。

F:局部岛状皮瓣修复:当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时,可以从拟去除拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣,用以补充组织量的不足﹔皮瓣也可以带上部分指骨和指甲,用以增粗存留拇指,改善形态。

G:顶端成形术:即On-top Plasty术。利用远端发育良好的拇指,保留神经血管蒂,平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。

4、VII型复拇中三节指骨拇指的矫正:三角形的多余指骨常可引起斜指畸形,对此可在三角形指骨作中央截骨,然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术,即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨,移植到界面短的一侧,以矫正手指的成角畸形。对于无成角畸形的三节指骨拇指,可根据近侧指间关节或远侧指关节的发育情况,合理选择融合其中一个关节,必要时截骨缩短指骨或摘除三角形指骨。

5、复拇术后继发畸形的修复:复拇单纯的简单切除常会导致后期出现继发畸形,如手指偏斜、拇指内收、关节不稳定、肌力不足,甚至出现拇指发育不良表现。此时,需要分析解剖上可能存在的异常情况,并针对性地采取相应措施进行综合修复,如关节面的修整和截骨,侧副韧带的重建,肌肉止点的重新固定,肌腱转移或移植,必要时进行拇指发育不良的部分再造等等。

6、复拇术后有必要进行早期的支具固定以维持相对位置,合理适度的康复锻炼有利于达到更好的功能恢复。一般术后三月佩戴虎口开大拇指伸直位支具,抗疤痕治疗措施维持至术后半年。

戴黎明,男,手外科主任,副主任医师 。现任三峡大学手外科研究所所长,中华医学会手外科分会中南地区委员、中华医学会湖北省手外科委员、湖北省宜昌市骨科委员承担临床,诊疗、教学及科研工作。自2000年至今,一直从事手外科及整形外科工作,致力于将创伤骨科、整形外科及显微外科的理论与技术融入到四肢疾患的诊疗工作中。专家门诊时间:周一上午

编辑:陈政

审核:向敏 杨澄

来源:FM95.6

【来源:宜昌广播】

版权归原作者所有,向原创致敬

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